临床体征

   1.受累骨有明显肿块。

   2. 肿瘤可以有触痛。

临床症状

   1.远端股骨后方出现无痛性包块。

   2.肿块一般出现很长时间(可达几年)。

   3.如果肿块足够大，一些患者主诉无法屈膝。

   4.疼痛并不常见。

主要病理学特征大体病理

   1.肿瘤位于受累骨表面。

   2. 除非肿瘤复发或者生长多年，一般不会累及髓腔。

   3.肿瘤骨化，质地坚硬;如果有质软区，一定要取材，因为此处的肿瘤可能有高级别成分。

   4.大体可见明显的软骨灶，形成肿瘤的帽，类似于骨软骨瘤。

   5.切除标本的大体病理学特征很好地与其影像学表现相对应 肿瘤呈致密的骨样质地，无髓腔受累。任何质软区均应取材，因其可能代表肿瘤的“转化”。

显微表现

   1. 低倍镜下，呈现低级别肿瘤的表现。骨样小梁结构平行排列，其间为细胞稀疏的纤维母细胞性间质。皮质旁骨肉瘤显示排列规则，细胞稀疏的梭形细胞成分与成熟的“正常”骨梁相混合，病变周围通常境界清楚。高倍镜下，更清晰地显示肿瘤梭形细胞成分的细胞学特征。细胞稀疏的梭形细胞和成熟的骨梁相混合，类似纤维结构不良的组织学特征。在肿瘤的梭形细胞成分中清晰可见轻度的细胞学非典型性。

   2. 肿瘤的纤维母细胞成分显示有轻度的细胞学非典型性，核分裂象少见。

   3.肿瘤表面可以形成软骨帽，使得肿瘤类似骨软骨瘤。但是，骨软骨瘤的骨梁间为脂肪或骨髓成分，相反，皮质旁骨肉瘤骨梁间为纤维性间质。此外，软骨细胞表现轻度的细胞学非典型性，不形成骨软骨瘤那样的柱状排列。

   4.皮质旁骨肉瘤不规则的“成熟”骨梁，可以类似纤维结构不良的低倍镜表现。但是，肿瘤位于骨表面可以排除纤维结构不良的诊断。

   5.复发或长期存在的皮质旁骨肉瘤，可以累及髓腔。分化好的肿瘤浸润先前存在的髓腔骨梁。

   6.在其他方面具有皮质旁骨肉瘤特征的病变中出现任何质软的区域均应该进行组织学检查。复发肿瘤的质软区，梭形细胞增生显示细胞学非典型性较皮质旁骨肉瘤更明显。此肿瘤被称为“去分化皮质旁骨肉瘤”。

   7.皮质旁骨肉瘤是低级别肿瘤。股骨远端后方肿瘤的纤维母细胞性的梭形细胞成分显示轻度的核多形性。

   8.肱骨远端病例，低级别皮质旁骨肉瘤可以见到髓腔微小浸润。这种髓腔浸润并不影响患者的预后。

   9.皮质旁骨肉瘤通常由温和增生的纤维母细胞和规则的梁状骨交织构成。如来自股骨远端后方肿瘤的软骨分化偶尔出现。

病理学鉴别诊断

良性病变

   1.骨软骨瘤。

   2.骨化性肌炎(异源性骨化)。

恶性病变

   1.高级别骨表面骨肉瘤。

   2. 骨膜骨肉瘤。

治疗

    1.首选治疗:依据肿瘤的部位，行带有边缘的完整切除术。

   2.其他可选择的方案:如果肿瘤累及血管神经组织并且不可能切除，则需行截肢术。