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神经节细胞瘤

2024-02-25文章来源:
一、什么是神经节细胞瘤?
      由肿瘤性成熟的神经节细胞构成的肿瘤。

二、好发在那些部位?
      神经节细胞瘤可起源于垂体或直接与垂体相邻的下丘脑。其他部位的可参见WHO神经系统肿瘤分类。

三、有什么临床表现?
      下丘脑和垂体的神经节细胞瘤可以表现为瘤体肿块引起的变化,但许多这类肿瘤与垂体腺瘤伴发,并有激素分泌过高的证据。最常见的综合征是肢端肥大症/巨人症和青春期性早熟。伴 Cushing 病或高泌乳激素血症的罕见病例已有报道。

四、病理组织病理学表现
      这些肿瘤的特征是在丰富的神经纤维网中有神经元细胞的存在。神经元细胞是大的、多角形神经节细胞含有双或多个核,伴有特征性的明显的核仁,细胞浆聚集着嗜碱性Nissl小体。

      许多这类肿瘤与垂体腺瘤关系密切。在一些病例可见到两个独立的成分,在其他病例神经节细胞是散在于腺瘤组织中。腺瘤的组织学特征取决于腺瘤类型,一些神经节细胞瘤伴有特异性的腺垂体细胞增生,还有一些神经节细胞瘤垂体细胞无异常。