一、           定义

一种来源于骨骼肌的恶性肿瘤

二、           流行病学特点

约有40%的横纹肌肉瘤发生在头颈部，20%发生在鼻腔、鼻窦和鼻 咽。多发与儿童，主要为胚胎型，腺泡型者多见于成人，多形性横纹肌肉瘤少见。鼻咽比鼻腔、鼻道更易受累。成人横纹肌肉瘤多见于筛窦，其次是上颌窦和鼻咽。

三、           临床特点

症状和体征包括呼吸困难、鼻出血、面部肿胀、视力障碍和短期鼻窦炎。肿瘤有时呈巨大息肉样，有时突出鼻孔呈胶冻状。CT和MRI可显示肿瘤的大小和边界。胚胎型的边界不清、肉样、苍白到棕灰色。梭形细胞型的肿瘤较硬、纤维性和棕灰色至黄色，切面编织状。葡萄状型总有一个葡萄样或者息肉样的外观。腺泡型为肉样、坚硬、灰白到棕黄色。肿瘤常扩散到邻近的部位包括颅底、颞骨和眼眶。约有40%的病例可转移到淋巴结、骨和肺，很少转移到骨髓、软组织、肝脏和脑。肿瘤的分期参考国际横纹肌肉瘤分期标准。GroupI包括局部病变;GroupI包括残余病变或局部扩散;GroupⅢ包括不完全切除或者活检伴随有巨大的残余病变;GroupIV包括转移早期。多数成人的横纹肌肉瘤属于 GroupⅢ或CroupIV。

四、           组织病理学

胚胎型的瘤细胞多为染色质丰富的圆形或梭形细胞。较大的横纹肌母细胞，胞质嗜酸性，容易辨认，但是其内交叉条纹不明显。黏液样基质常见。梭形细胞型以梭形细胞呈束状或席纹状排列为特征，容易被认为是良性病变。葡萄状肉瘤呈息肉样，黏膜下可见一个黏膜下细胞密集带，一个含有黏液样基质的细胞疏松带和一个深染的细胞区。腺泡状横纹肌肉瘤有一个典型的纤维间隔。将一些小圆细胞分割，纤维相互连接，之间组织松散。小圆细胞核染色质较浓，有分散的嗜酸性粒细胞质，常见多核巨细胞。实体型呈片状生长，缺乏间隔。极少数情况下可以看到由单一的透明细胞组成的肿瘤。腺泡状和胚胎型的混合型模式也可以见到。核分裂相易见。有时在局部可见多形性的表现。治疗后，细胞的分化程度往往提高，出现明显的嗜酸性胞质2644。多形性横纹肌肉瘤在鼻腔鼻窦罕见。

胚胎型的需和间质具有不典型性的息肉和其他肉瘤相鉴别。

五、           预后

预后和病人年龄、组织学分型及肿瘤临床分组有关。各型的年轻患者都比老年患者预后好5年生存率为44%~69%，临床Group I的病人则为90%。成年人预后较差，5年生存率小于10%。胚胎型比腺泡状的预后较好。葡萄状和梭形细胞型的比胚胎型的预后好。腺泡状横纹肌肉瘤伴有 PAX7/FKHR 的比伴有 PAX3/FKHR的预后好。