临床症状
1.单关节起病。
2.受累关节活动时可能疼痛。
3.可能出现受累关节的痛性肿胀。
4.受累关节的活动度受限(被描述为关节“交锁”)。
5.症状通常持续数月(平均大约为4年)。
6.病变结节的扭转可使疼痛加剧。
主要病理学表现
大体病理
1. 滑膜特征
(1)结节样改变。(2) 绒毛样改变。(3) 弥漫病变。
(4)合并以上改变。
2.滑膜切面增厚,并随病变中含铁血黄素沉积的巨噬细胞或是含脂质沉积的巨噬细胞的多少而弥漫性地变黄或者变淡黄。
镜下表现
1.圆形到多边形细胞增生,伴滑膜衬里下的少数细
胞形成指状绒毛或者圆形肿块。
2.细胞核呈小的圆形到椭圆形。
3.核沟可能可辨认。
4.出现多少不等的纤维结缔组织。
5.有丝分裂不明显。
6. 脂质沉积的组织细胞在病变处散在分布或者成簇聚集。
7.多核巨细胞在病变处散在分布。
8.铁黄素积的巨细多少不一,但可能大量出现,使滑膜呈现暗棕色。
病理鉴别诊断
1.与关节成形术的改变相关。
2.滑膜增生与退行性关节病变相关。
3.良性纤维组织细胞瘤。(如果定位不明确)
4.腱鞘巨细胞瘤。(如果定位不明确)
5.恶性纤维组织细胞瘤。
治疗
1.通过切开手术或者关节镜行全滑膜切除在弥漫性
病变的患者中是必需的。通常切除膝关节病变的前部及后部的滑膜,复发率约为 20%~40%。
2. 关节内钇-90放射性滑膜切除术尚在实验中。
3.手术切除(关节镜或者切开)在局灶病变的患者中是可行的。
4.对于广泛关节破坏的患者可行关节重建手术(如关节融合术或者关节置换术)。