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低分化癌

2023-12-13文章来源:
临床表现

      大多数低分化癌表现为实体性大的甲状腺肿块,扫描是冷结节,伴有或不伴有同时增大的局部淋巴结。常常有在甲状腺长期单结节或多结节基础上近期生长的病史。与此相反,也可偶尔表现为迅速生长的肿块。除淋巴结转移外,肺和骨转移在诊断时也常见到。


大体检查
      大多数肿瘤在诊断时直径超过3cm、实性、灰白色,常伴有坏死灶。大多数肿瘤有膨出的边缘,偶见厚的包膜。在许多病例,侵犯和肿瘤周围生长偶尔导致甲状腺实质中的卫星结节。甲状腺外扩展较未分化癌少见。

肿瘤扩散和分期

      除直接局部侵犯外,低分化癌最常见扩散到局部淋巴结和更容易转移到肝和骨。


细胞病理学

      低分化癌的细胞学特征包括:细胞丰富,有大量不黏着的、小的至中等大小的细胞,有一些微小滤泡缺少胶质。核染色质纤细,和小核仁给人以良善的错觉。一般情况下,非典型性较轻,核多形不常见。坏死和核分裂比较常见。但是,低分化癌的确切诊断只有组织学水平才能做出。


组织病理学

      甲状腺低分化癌的组织学形态各有不同 已经认识到3种不同的组织学形态:岛状、梁状和实体性22m。大多 结构和侵袭性生长方式、坏死和明显的血管侵犯便 ,但一份研究已经表明,低分化成分超过10%在诊断时已伴有甲状腺外侵袭、淋巴结和远隔部位转移。一些肿瘤中也可见到透明和/或嗜酸性瘤细胞 。偶尔,这型肿瘤可含有肌样特征的细胞"。岛状形态是特征。


鉴别诊断

      包括髓样癌、滤泡癌和乳头状癌实体亚型。甲状腺转移性癌特别是类癌,都是应该做鉴别诊断的 免疫阳性反应可以用于与髓样癌和转移癌的鉴别。罕见情况下,低分化癌可以在散在细胞双重表达降钙素和其他神经内分泌标记279,673 ,1324 ,2081,2083。伴实体区域的甲状腺乳头状癌通常发生在年轻人,显示典型的毛玻璃状核和核沟这些核的特征 。


分子遗传学变更

      甲状腺低分化癌发生基因型变更的几率介于高分化和未分化癌之间。通过分析TP53外显子5-9 发现有 20%~30%的低分化癌中存在突变,在突变和 TP53 免疫组织化学反应之间有很明确的关系。异常TP53免疫反应见于40%~50%的低分化癌,这与在未分化癌中的检测结果(50%~80%)并无明显差异、K-或N- RAS突变见于大约50%的低分化癌。虽然RAS突变也见于高分化癌,但多个活化突变仅见于低分化和未分化癌,而未分化癌显示出最大程度的 RAS突变的异质性。标志着稳定突变的 WNT 活化和/或β-Catenin的异常核定位,最近在甲状腺低分化癌中已被鉴定出来,少数甲状腺低分化癌表达酪氨酸激酶基因重排。然而,没有证据说明这些肿瘤与不良的临床病理特征或生存期下降有关。


预后和预测因素
      大多数报道中5年生存率大约占50%。大多数患者死于诊断后的前3年,几乎没有患者生存期多于5年。通常的死亡原因是局部和远隔部位转移,而不是局部侵犯。